Syndrom locked-in, znany również jako zespół zamknięcia lub śpiączka rzekoma jest jednym z najrzadszych i najtrudniejszych do zrozumienia skutków udaru mózgu. Osoba cierpiąca na ten syndrom doświadcza kompletnego paraliżu wszystkich mięśni z wyjątkiem tych, które kontrolują ruch oczu, pozostając przy tym w pełni świadoma otaczającej rzeczywistości.

Czym jest syndrom locked-in?

O tym jak wygląda syndrom zamknięcia najlepiej opowiada film pt. “Motyl i Skafander”, który opisuje prawdziwą historię redaktora naczelnego francuskiego Elle – Jean-Dominique’a Bauby, który w wieku 43 lat doznał udaru mózgu, którego skutkiem był całkowity paraliż. Nikt z jego otoczenia nie miał świadomości, że Jean-Dominique wszystko słyszy i widzi wszystko w zakresie jego pola widzenia jednak nie jest w stanie w żaden sposób komunikować się ze światem. Do czasu. W pewnym momencie trafia na lekarkę, która znajduje sposób na komunikowania się z pacjentem i odczytywania jego komunikatów za pomocą mrugania lewego oka (prawe stracił w wyniku powikłań po udarze). Lekarka odczytywała po kolei litery alfabetu, a Jean-Dominique mrugał dwukrotnie kiedy doszła do odpowiedniej litery. W ten sposób budował słowa, zdania, a nawet napisał książkę, na podstawie której został stworzony film opowiadający jego historię.

Syndrom zamknięcia (locked-in) jest charakterystyczny dla uszkodzeń struktury pnia mózgu. Najczęściej dotyka osób w średnim wieku niezależnie od płci. Stan ten prowadzi do całkowitej niepełnosprawności fizycznej jednak nie wpływa na sprawność psychiczną. Osoba z tym zaburzeniem jest w pełni świadoma tego, co się z nią dzieje.

Objawy tego zaburzenia mogą być pełne lub niepełne co oznacza, że oprócz objawów somatycznych, takich jak paraliż, może wystąpić zespół apalityczny, inaczej zwany stanem wegetatywnym.

Główne kliniczne objawy syndromu locked-in to:

• całkowity paraliż ciała,
• stan minimalnej świadomości,
• anartria (niemożność porozumiewania się),
• śpiączka,
• uszkodzenie pnia mózgu.

Mimo tego, osoba z tym syndromem ma na ogół trwałe otwarcie oczu, zachowaną świadomość otoczenia i komunikuje się poprzez mruganie oczami.

Jak diagnozuje się syndrom zamknięcia (locked-in)?

Podstawowym narzędziem diagnostycznym dla syndromu locked-in jest tomografia rezonansu magnetycznego (MRI). Dodatkowo, ze względu na różne potencjalne przyczyny tego zaburzenia, badanie często łączy się z wywiadem dotyczącym historii naczyniowej pacjenta i ewentualnych urazów czaszkowo-mózgowych. Nierzadko stosuje się również badania toksykologiczne czy w kierunku neuroinfekcji.

Przyczyny i skutki syndromu zamknięcia (locked-in)

Syndrom locked-in dzieli się na trzy kategorie: klasyczny, niepełny i totalny. Klasyczny objawia się paraliżem czterokończynowym i zaburzeniem mowy, ale zachowuje świadomość i pionowe ruchy oczu. Niepełny syndrom locked-in pozwala na pewne ruchy dobrowolne. Natomiast totalny syndrom locked-in to stan całkowitego bezruchu, w tym również oczu.

Możliwe przyczyny uszkodzenia pnia mózgu i rozwoju syndromu locked-in to między innymi:

• udar mózgu,
• urazy mechaniczne potylicy,
• uszkodzenia górnego odcinka kręgosłupa szyjnego,
• bardzo inwazyjne zabiegi na kręgosłup,
• krwotok/ropień mostu,
• rak pnia mózgu,
• choroby układu krążenia,
• przedawkowania leków,
• reakcja na szczepionkę,
• długotrwała hipoglikemia.

Rokowania i leczenie

Ze względu na rzadkość syndromu locked-in i trudności związane z jego diagnozą, które mogą trwać nawet do 3 miesięcy, rokowania są trudne do oszacowania. Po udarze mózgu rehabilitacja może pomóc, jednak jest to proces bardzo czasochłonny. Niestety, rokowania przy syndromie locked-in nie są pozytywne. Szacuje się, że pacjenci z tym syndromem przeżywają od kilku do kilkunastu dni, co jest związane przede wszystkim ze stanem organizmu oraz otrzymaną opieką.

Mimo swojej rzadkości, syndrom locked-in jest jednym z najbardziej dramatycznych skutków udaru mózgu, o którym powinniśmy być świadomi. Wiedza na ten temat jest kluczowa dla szybkiego rozpoznania i zapewnienia odpowiedniej opieki tym, którzy go doświadczają.

Bibliografia

• Nowacki P. Zespół zamknięcia (locked-in syndrome), Katedra i Klinika Neurologii Pomorskiego Uniwersytetu Medycznego w Szczecinie
• https://www.poradnikzdrowie.pl/zdrowie/uklad-nerwowy/zespol-zamkniecia-przyczyny-i-objawy-aa-MHAS-iHaL-X9za.html